小青是大三的学生，近两个月来不时感觉恶心、没胃口，有时还呕吐。到消化内科看病，做胃镜显示慢性浅表性胃炎伴胆汁返流，钡餐提示慢性胃炎，胃下垂。吃了不少胃药，症状时好时坏。
近几天，小青的恶心症状加重了，还常常出现呕吐，他再次来到消化科住院，各种检查做下来，没什么大问题，各种护胃和促胃肠动力药用上，症状总是不见好转。小青到底怎么了呢？
医生怀疑小青是因为焦虑引起恶心呕吐，加上了抗焦虑药，可症状依然没有好转。
转机出现在小青出现新状况时——他没法走路了。不是身体虚弱那样的乏力，而且真正的双腿无力走路不稳，而且，不仅恶心，连食物都难以吞下了，声音也变得低沉嘶哑，眼睛看东西模糊。
神经内科医生前来会诊，发现小青消瘦，双侧眼球水平震颤，咽反射减弱，四肢肌力5-级，右侧肢体浅感觉减退，腱反射对称减弱，双侧病理征阴性。
急查头颅磁共振，显示延髓背侧片状异常信号！
做腰穿，脑脊液细胞和蛋白正常范围，水通道蛋白AQP4滴度血清1:10，脑脊液1:3.2，抗MBP抗体和抗MOG抗体阴性。
至此诊断明确，小青得的病叫视神经脊髓炎谱系疾病。
这个病不是神经系统疾病吗？表现为视力下降、双下肢或四肢无力，怎么恶心呕吐也是这个病呢？
年以前，医生们发现，有的病人症状表现为视力下降合并双下肢无力或者四肢无力，有的病人在视力下降一段时间后出现肢体无力症状，或者在肢体无力后一段时间出现视力下降。根据症状，这种病被称为视神经脊髓炎，并认为这是与多发性硬化有叠加的中枢神经系统脱髓鞘疾病。随着水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现，科学家们发现，除了视神经脊髓炎以外，脑干、大脑的一些其他病变AQP4抗体阳性率也高，并且具有特殊的影像学改变，遂更新为视神经脊髓炎谱系疾病这个概念。
这其中，有一类病人的中枢病灶位于延髓背侧，第四脑室周围。这个部位的星形胶质细胞富含AQP4抗原，容易成为AQP4抗体损伤的部位。而此处是呕吐相关的化学感受器区域，血脑屏障通透性高，能敏感地感受血中化学物质浓度的变化，因此临床症状表现为顽固性恶心、呕吐和呃逆，这组症候被称为极后区综合征。
极后区综合征是视神经脊髓炎谱系疾病六大核心症候之一。由于一般医生对此综合征缺乏了解，早期误诊率高。因此，当出现急性或亚急性的恶心、呕吐、呃逆的单一或联合症状，症状呈发作性或持续性，经过胃肠道对症处理而症状无法缓解超过48小时，并且排除代谢紊乱如肝肾功能不全、低钠血症，胃肠道病变，中枢神经器质性病变如肿瘤、中风，纵隔病变，偏头痛和精神性胃肠功能紊乱，就应该进行头颅磁共振和AQP4抗体检测，以明确是否是极后区综合征。
视神经脊髓炎谱系疾病对糖皮质激素等免疫抑制、血浆置换、大剂量免疫球蛋白注射等治疗有较好疗效，属于可治性疾病。
因人体呼吸循环中枢位于脑干，脑干病变可能迅速发展为凶险的呼吸循环衰竭，因此早期识别非常重要！不要忘了，常见的恶心呕吐症状，可能是极后区综合征的表现哦！
参考文献
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.中国神经免疫学和神经病学杂志..23(3):-
AreapostremasyndromeFrequency,criteria,andseverityinAQP4-IgG–positiveNMOSD.Neurology.;91:e-e.
往期精选
夫妻做了这件事，双双换掉膝盖！
急救科医生的故事
“幽门螺旋杆菌”一文全解析
长按下方