胸腔积液在呼吸内科很常见,但有时医生绞尽脑汁,排除多种可能,才能兜兜转转找到真正病因。今天就给大家分享这样一个来自于广州呼吸健康研究院的病例。
病例简介
患者,女性,67岁,家庭主妇,无特殊既往病史。4个多月前突然出现咳嗽、咳痰伴气促、胸闷等症状。
医院就诊,胸部CT显示:「1、右肺感染性病变2、右侧胸腔积液」,诊断考虑「结核性胸膜炎」,予四联抗结核治疗,症状缓解出院,出院后继续服药治疗。
约半月前,患者再次出现上述症状,且偶伴胸痛,医院进一步诊治,复查胸部CT示:「1、双侧胸腔积液;2、纵膈多发淋巴结肿大。」行左侧胸腔镜活检,胸膜病理提示:「炎性渗出物,见大量嗜酸性粒细胞弥漫性浸润」。
医院予以「左氧氟沙星」抗感染、「泼尼松」抗炎及胸腔穿刺引流处理。症状稍有缓解,但病因仍未明。为进一步诊治,转院至我科(广州呼吸健康研究院呼吸内科)治疗。
入院后辅检
外院胸部CT提示「双侧胸腔积液」,胸膜病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,是抗结核治疗疗效不佳?是诊断有误?亦或是耐药结核感染?
病理是胸膜疾病诊断的金标准。结合患者胸膜病理嗜酸性粒细胞浸润的情况,胸水病因不排除恶性肿瘤、血液疾病和寄生虫感染可能,先予完善胸膜活检,并进行骨髓穿刺活检及寄生虫相关检查进一步明确诊断。
各项辅助检查结果如下(向下滑动可查看完整内容):
1.检验结果:
血常规(两次):白细胞:16.70×10^9/L、15.79×10^9/L,嗜酸性粒细胞比率:34.6%、31.5%(正常值:0-7%),嗜酸性粒细胞数:5.80×10^9/L、4.98×10^9/L(正常值:0.05-0.3×10^9/L);血总IgE(TIgE):KU/L;血总蛋白:69.9g/L;乳酸脱氢酶:.0U/L;寄生虫抗体:血囊虫lgG抗体(+);胸腔积液总蛋白:47.4g/L,乳酸脱氢酶:.0U/L(根据Light标准,积液性质为渗出液);葡萄糖:5.3mmol/L;胸水ADA:10.8u/L;胸水CEA:0.30ng/ml。
2.胸部CT检查:
(图1)
提示:1.左下肺背段-基底段肺癌并左下肺阻塞性炎症、纵隔多发淋巴结转移可能性大;2.两侧胸腔少量积液;3.右中肺、左上肺及两下肺多发散在炎症。
3.超声引导下胸膜切割活检:
(图2)
病理提示:送检穿刺的皮肤横纹肌及纤维脂肪组织,见坏死及大量嗜酸性粒细胞渗出,有嗜酸性脓肿。纤维组织也可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,少数小血管周围也可见嗜酸性粒细胞,组织改变为嗜酸性脓肿,建议临床进一步检查,排除嗜酸性粒细胞增多相关的肺疾病(EGPA?高嗜酸性粒细胞血症?)。特殊染色:抗酸(-)、六胺银(-)、AB(-)、PAS(-)。
4.支纤镜(肺+淋巴结):
(图3)
病理提示:因患者有纵膈多发淋巴结肿大,不排除恶性肿瘤转移可能,予行支纤镜(肺+淋巴结),病理:1、(左下叶)送检支气管粘膜部分上皮脱落,基底膜稍增厚,粘膜下较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,小血管壁亦见嗜酸性粒细胞浸润,邻近肺组织肺间质可见少量嗜酸性粒细胞浸润,组织改变为嗜酸性粒细胞相关的肺疾病。2、(7#、11L)送检破碎的淋巴样组织,可见较多的嗜酸性粒细胞。
5.骨髓活检:
(图4)
病理提示:骨髓组织,增生较活跃,粒红比例稍降低,粒红系增生以中晚幼阶段为主,巨核系可见,以分叶核为主,并可见大量嗜酸性粒细胞,特殊染色:Fe(++)、Ag(+)、PAS(少量+),组织改变为嗜酸性粒细胞增多,建议临床进一步做基因检测。
6.其他检查
血细胞FIP1L1-PDGFR融合基因基因检测阴性。头颅MRI未见异常。
病情分析
基本情况:老年女性,慢性病程,反复咳嗽、胸闷、气促4月余,加重半月。详细追问病史,患者无进食鱼生史,无进食生猪肉、牛肉史,无疫水接触史。家族成员无哮喘及鼻炎等病史。
实验室检查:提示血嗜酸性粒细胞绝对值、比值均有明显升高,血总IgE升高,胸膜、肺组织及纵膈淋巴结病理均提示嗜酸性粒细胞浸润。
排除多种疾病:因患者无明显囊虫感染的流行病学史,头颅MRI未见囊虫感染特异性改变,无视物模糊,皮下无结节,且血清嗜酸性粒细胞过高,达30%以上。虽囊虫幼虫移行、血吸虫急性感染可致嗜酸性粒细胞过高,但多伴有过敏、皮疹、发热等症状,患者未有上述表现,故暂不考虑囊虫感染可能。
骨髓活检及血细胞基因检查基本排除白血病可能。患者无喘息病史,无肾损害、肺浸润病灶,鼻窦CT见筛窦炎症,未能满足嗜酸性肉芽肿性血管炎诊断标准。胸膜病理及生化学指标无恶性胸腔积液、结核性胸膜炎依据。
诊断与治疗:诊断倾向于「特发性嗜酸性粒细胞综合征」可能。治疗上予糖皮质激素治疗,「泼尼松龙片」40mgqd,每两周减10mg,1月后复诊。
后续情况:予糖皮质激素治疗随诊一月余,患者咳嗽气促等症状竟较前加重。
真正的病因是?
复查胸部CT(图5-上图),提示:
1.考虑两肺多发渗出并实变较前增多。
2.两侧少量胸腔积液,右侧较前增多,左侧较前减少。
患者规范用药,胸水未少反增,疗效不佳,是因为药量不足、减药过快还是诊断有误?胸腔积液常见病因经相关检查已全部排除,目前已知异常的有囊虫lgG抗体(+)、活检的病理均有嗜酸性粒细胞浸润。
考虑患者虽没有明确的流行病史,但囊虫lgG抗体(+),在征得家属同意后予诊断性驱虫治疗(吡喹酮片1.2gtid口服3天),患者症状缓解。驱虫治疗后3月复查胸部CT,胸腔积液及肺内病灶明显减轻。(图5-下图)
(图5)
最终诊断:寄生虫性胸积液(囊虫)
「熟悉的陌生人」:寄生虫感染
随着现代居住卫生环境的改善及健康意识的加强,寄生虫感染越来越少见,这也是临床医生容易忽略而导致漏诊、误诊的原因。
人类感染囊虫最常见的原因是食用未煮熟的猪肉或受绦虫的卵所污染的食物和水。
成年绦虫的卵被孵化到上消化道的胚胎,它们穿过肠壁侵入血液流到身体的其他器官,如大脑,皮下组织,眼睛等。
该患者缺乏明确的囊虫感染的流行病学史,缺乏典型囊虫感染的临床特点,如脑部表现:头痛、癫痫;眼部表现:视物模糊;皮肤表现:皮下结节等。该病例说明,寄生虫相关性胸腔积液患者的流行病学史有时候并不明确,症状体征缺乏特异性,外周血嗜酸性粒细胞水平可能比较高。
寄生虫性胸腔积液该如何诊断?
1.诊断要点如下:
(1)一般有比较明确的接触史;
(2)外周血嗜酸性粒细胞升高;
(3)胸水嗜酸性粒细胞≥10%;
(4)寄生虫抗体阳性;
(5)胸膜病理排除其他;
(6)诊断性驱虫治疗有效。
2.鉴别诊断
(1)结核性胸膜炎
老年患者的结核性胸膜炎临床表现无特异性,无发热、盗汗、咯血、胸痛等表现,胸膜病理可明确诊断。
(2)恶性胸腔积液
临床有胸痛、声音嘶哑、体重减轻等恶液质表现,胸水脱落细胞、沉渣或胸膜病理可找到肿瘤细胞。
(3)特发性嗜酸性胸腔积液
临床表现无特异性,亦可无任何症状,单纯表现为胸腔积液,胸膜病理提示嗜酸性细胞浸润,需要排除肿瘤、结核、寄生虫感染,激素治疗有效。
主任点评
本病例先后经历「结核性胸膜炎」、「特发性嗜酸粒细胞性综合征」的误诊,最后诊断为「寄生虫性胸腔积液(囊虫)」。可能因为这类疾病的罕见性以及人们对其认识的局限性,故该疾病的诊断思路以及诊断标准目前尚未有统一的标准,还需更多的积累和探索。
但另一方面,该疾病的诊治经过也给这类患者的诊治提供一个思路,对于嗜酸粒细胞性胸腔积液患者,寄生虫抗体阳性时,即使没有典型的流行病学史以及典型的临床特征,可以考虑予诊断性驱虫治疗,诊断性驱虫治疗有效应该作为该疾病诊断的一个标准。
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