一般情况：患者钟某某，男性，43岁，农民，江西省赣州市于都县人，于-03-:58入我院。
主诉：反复脐周疼1月
现病史：患者于1月前无明显诱因反复出现脐周疼痛，疼痛为阵发性绞痛，持续数小时不等，可自行稍缓解，与进食、排便及体位无关，无放射他处，偶有反酸、烧心，无嗳气，无恶性、呕吐，无畏寒、发热，无慢性-周期性-节律性腹痛。起病以来，反复盗汗，无头晕、头痛，无畏寒、高热，大便正常，小便正常，近期体重明显下降。医院予抗感染、止痛、抑酸等治疗（具体不详），患者病情无明显缓解。
既往史：诊断“类风湿性关节炎”4年，服用“甲氨蝶呤”控制良好，近半年自行停药；“痛风”病史3年，疼痛发作时服用“秋水仙碱”治疗，未规律治疗；否认高血压、糖尿病及冠心病病史，否认传染病史，预防接种史不详，否认外伤史，否认手术史，否认输血史、过敏史。
入院查体：体温:36.5℃脉搏:89次/分呼吸:20次/分血压:/82mmHg，体型中等，营养中等，神志清楚，正常面容，自主体位，步态正常，配合检查。皮肤黏膜无黄染，无水肿，未见皮下出血、花纹、皮疹及紫斑，弹性正常，无皮下结节，无溃疡与糜烂，无肝掌，无蜘蛛痣，无瘢痕其他。浅表淋巴结未触及肿大。呼吸音正常，啰音未闻及，未闻及胸膜摩擦音。心率:89次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹式呼吸正常，腹壁静脉未显露，脐正常，无疝；腹肌软，有脐周轻压痛，无反跳痛，无振水音，液波震颤阴性，未触及肿块；肝脏未触及；胆囊未触及，Murphy征阴性，脾脏未触及；肾脏未触及，肾区无压痛；腹部叩诊鼓音，肝上界位于右锁骨中线第6肋间，肝浊音界正常，无肝区叩击痛，移动性浊音阴性，胃泡鼓音区存在，无肾区叩击痛；肠鸣音正常5次/分，血管杂音未闻及其他。
辅助检查：-2-10查抗结核抗体阴性；心电图：窦性心律，T波改变；肝功能提示“ALP、GGT升高，ALB降低，余项正常”；血脂：胆固醇及甘油三酯升高；血常规：血象升高、中性粒细胞百分比、中性粒细胞数升高；腹部彩超：肝回声密集，请结合临床，胰腺形态饱满，双肾囊肿并部分囊壁钙化，双肾结石，胆囊息肉样病变，前列腺钙化，脾脏、膀胱未见明显异常；腹部立位片正常；肠镜：结肠多发憩室；腹部CT：上腹部未见明显异常，肾囊肿，肾多发结石。
-2-22查全腹部CT平扫+增强：肝左叶囊肿，胆囊壁毛糙，双肾多发囊肿，双肾小结石，腹膜后淋巴结肿大，前列腺小钙化，双下肺感染，胸膜轻度增厚；肠镜：结肠多发憩室。
Question1，针对此患者不明原因腹痛，需考虑哪些病因？
我们入院诊断：1、腹痛查因：肠蛔虫症？铅中*？腹型癫痫？憩室炎？2、双肾结石；3、结肠憩室；4、痛风；5、类风湿性关节炎；6、蛋白尿原因待查；7、高血压1级低危组；8、肝囊肿；9、高脂血症；10、双肾囊肿。
Question2，入院后的治疗方案？
基于外院多次抗感染、抑酸等治疗效果欠佳，我院未继续抗感染、抑酸治疗，对症止痛治疗，同时进一步完善相关检查。
入我院后完善相关检查：
-03-06血常规:白细胞:9.51×10^9/L↑、中性粒细胞百分比:73.70%、淋巴细胞百分比:14.40%↓、单核细胞百分比:8.70%、嗜酸性粒细胞百分比:2.80%、嗜碱性粒细胞百分比:0.40%、中性粒细胞数:7.00×10^9/L↑、淋巴细胞数:1.37×10^9/L、单核细胞数:0.83×10^9/L↑;嗜酸性粒细胞数:0.27×10^9/L;嗜碱性粒细胞数:0.04×10^9/L、红细胞:4.18×10^12/L↓、血红蛋白:g/L↓、血小板:.00×10^9/L↑；
粪便常规正常；粪便找寄生虫卵未找见寄生虫卵；尿常规:隐血:2+Ca80cells/ul、尿蛋白:2+1.0g/L，余项正常；
肝功能:2.97umol/L、间接胆红素:2.43umol/L↓、谷丙转氨酶:56.50U/L↑、谷草转氨酶:42.50U/L↑、谷草/谷丙:0.75、总蛋白:66.18g/L、白蛋白:31.18g/L↓、球蛋白:35.0g/L、白球比:0.89、r-谷酰转移酶:.00U/L↑、碱性磷酸酶:.00U/L↑、总胆汁酸:1.57umol/L、甘胆酸:0.15mg/L、胆碱酯酶:U/L、a-L-岩藻糖苷酶:17.55U/L；
肾功能：尿素氮:6.53mmol/L、肌酐:85.80umol/L、尿素氮比肌酐:76.11、尿酸:.60umol/L↑、胱抑素C:1.00mg/L；
电解质：钾:4.30mmol/L、钠:.91mmol/L、氯:99.65mmol/L、钙:2.12mmol/L↓、磷:1.07mmol/L、镁:1.01mmol/L；
凝血功能:凝血酶原时间:11.20s、国际标准化比值:0.98、纤维蛋白原含量:6.78g/L↑、部分凝血活酶时间:33.20s、凝血酶时间:16.90s、D-二聚体:1.47mg/L↑、血浆抗凝血酶III活性测定:.40%。
C反应蛋白:93.50mg/L↑；
心肌酶：乳酸脱氢酶:.60U/L、肌酸肌酶:50.80U/L、CK同工酶:9.49U/L、α－羟丁酸脱氢酶:.10U/L、肌红蛋白:13.ng/mL↓、肌钙蛋白I:0.ng/mL；
血脂：总胆固醇:6.62mmol/L↑、甘油三酯:3.74mmol/L↑、高密度脂蛋白:1.17mmol/L、低密度脂蛋白:3.28mmol/L、载脂蛋白A1:1.71g/L↑、载脂蛋白-B:1.56g/L↑、脂蛋白（a）:81mg/L、同型半胱氨酸:20.00μmo/L↑；
淀粉酶、血沉、降钙素原、血铅、AFP、CEA、CA19-9、甲状腺功能正常；
免疫球蛋白三项(IgA、IgG、IgM):免疫球蛋白IgA:.00mg/dl↑、免疫球蛋白IgM:.00mg/dl、免疫球蛋白IgG:.00mg/dl↑、血清补体C3:.00mg/dl↑、血清补体C4:35.20mg/dl；
类风湿全套:抗环瓜氨酸肽抗体测定:6.1U/L、类风湿因子IgM:.7U/mL↑、类风湿因子IgG:76.9U/mL↑、类风湿因子IgA:15.9U/mL↑、抗RA33抗体:12.5AU/mL；
风湿九项均阴性、输血前三项阴性；
乙肝病*标志物：乙肝三对定量:乙肝表面抗原:0.03ng/mL、乙肝表面抗体:99.45mIU/mL↑、乙肝e抗原:0PEIU/ml、乙肝e抗体:0.82PEIU/ml↑、乙肝核心抗体:3.92PEIU/ml↑；
尿红细胞位相(图像分析仪法）:正常红细胞:26%、皱缩红细胞:22%、影形红细胞:0%、棘形红细胞/0%、口形红细胞:17%、芽生红细胞:0%、环形红细胞:0%、小红细胞:35%；
尿蛋白定量:24小时尿量:ml、脑脊液蛋白定量:0mg/dl、尿蛋白定量:64.80、24h尿蛋白总量:6.4mg/24h尿↑；
肾功能敏感四项(尿标本):尿微白蛋白:10.30mg/dl↑、α1微球蛋白:1.79mg/dl↑、尿免疫球蛋白:35.90mg/dl↑、尿转铁蛋白:2.20mg/dl↑、尿肌酐:.00umol/L、尿微白蛋白/尿肌酐:.17；
胃镜：十二指肠球部多发息肉，胃底息肉，非萎缩性胃炎，反流性食道炎。
腹主动脉CTA：检查未见夹层或动脉瘤影像，腹腔干、肝动脉起始段局限性扩张，肝动脉分支多发瘤样扩张，主动脉及双侧髂动脉壁多发钙化，肝左叶囊肿，双肾多发囊肿，双肾多发结石，无积水，前列腺点状钙化灶，腹膜后多发增大的淋巴结。
脑电图：正常脑电图。
双肾及肾血管彩超：双肾多发性囊肿，右肾多发性结石，双肾形态大小及肾内血流分布再出，双肾动脉主干血流束宽及血流参数正常，双侧肾上腺区未见明显占位。
Question3，患者后续诊治方案？外院小肠镜检查？继续完善少见病相关检查？抗焦虑？
血管炎筛查：抗中性粒细胞胞浆抗体PANCA:阴性（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体CANCA:1：32；
血管炎五项：抗中性粒细胞胞浆抗体PANCA:阴性（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体CANCA:1：32、抗髓过氧化物酶抗体MPO:阴性（-）、抗蛋白酶3抗体PR3:阴性（-）、抗肾小球基底膜抗体GBM:阴性（-）。
胸部薄层CT：肺部薄层平扫未见异常影像，纵隔多发增大的淋巴结。
考虑：ANCA相关性血管炎
调整治疗方案：
应用甲泼尼龙琥珀酸钠第2天，患者未再诉腹痛。后转风湿科继续诊治，建议肾穿刺活检，患者拒绝。
调整治疗方案后继续治疗，患者好转出院。
出院用药：阿托伐他汀钙片1片睡前口服，硝苯地平控释片1片每日1次，厄贝沙坦分散片2片（mg）每日1次（下午17时），硫酸羟氯喹片2片每日2次，阿法骨化醇软胶囊2片每日1次，甲泼尼龙片2片每日1次，百令胶囊3片每日3次，每周（3月27日）门诊输注环磷酰胺（0.4g）。
现患者仍风湿科门诊复诊，未再出现过腹痛。
让大师王林死于非命的ANCA相关性血管炎人类最早明确以「血管炎」名义记载的病例要追溯到年。Kussmaul和Maier报道了一例27岁的年轻男性病人，他的职业是裁缝。在刚入院时，他还能爬两层楼找到医生看病。但不久就因为无力而不得不躺在床上。同时自觉手掌手指麻木，同时有剧烈的腹痛、四肢肌肉疼痛、肌肉麻痹等。医生声动的描述到：他痛苦万分，哭诉着乞求医生不要离开他……那天晚上他就不治身亡。对他的尸体解剖显示：患者中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节。这些结节有大量炎性增生迹象。因此，Kussmaul和Maier建议命名为结节性动脉周围炎。抗中心粒细胞胞浆抗体（ANCA）是以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体，是AAV的发病、诊断、分类、病情评估和指导治疗的重要免疫学指标。自年首次报道以来，已逐渐成为系统性血管炎（SV）诊疗的重要血清学标志物。免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA的主要靶抗原。
ANCA相关性血管炎(AAV)是一组与ANCA相关的主要累及小血管的一种坏死性血管炎，多见于中老年患者，主要累及肾脏和肺。病种包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。临床上90%的GPA为抗PR3-ANCA阳性；50%-75%的MPA与40%-60%EGPA为抗MPO－ANCA阳性。
ANCA相关血管炎如下两大核心要点特征：1.主要是小血管受累；以及各个脏器、组织因血管受损后的缺血症状；2.大多数存在抗中性粒细胞抗体。该抗体在发病机理里起了重要作用。
AAV患者的临床表现呈多系统受累，病情因受累器官/系统的损害程度不同而轻重不一。
全身症状：发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻
耳鼻喉症状：鼻结痂、鼻窦炎、中耳炎、持续性鼻溢、脓性/血性鼻分泌物、口腔和/或鼻溃疡，以及多软骨炎。患者还可能述耳痛、传导性和感音神经性听力损失或耳漏
下呼吸道症状：结节病、弥漫性病变等等
消化系统症状：腹痛，器官小血管受损而缺血所致，难治性消化系溃疡，消化道出血
肾脏症状：肾功能不全(尿沉渣检查异常，含蛋白尿、红细胞、白细胞，偶尔含红细胞管型)、高血压
神经系统症状：比如手足麻痹、刺痛、周围神经病变（单神经炎）
皮肤表现：皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿
眼：(结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎/表层巩膜炎等）：俗称红眼病等。
心脏症状：严重的可累及心脏冠状动脉，导致心肌梗死等
各亚型中以GPA最多见，其系统损害以耳鼻喉/上呼吸道(主要表现为鼻出血、鼻黏膜血痂、鞍鼻畸形和副鼻窦炎)、肺间质病变/肺出血(主要表现为肺部结节、空洞和非感染性实变等)、肾脏损害及非畸形性关节病变最为常见，其发生率均超过50%；MPA次之，其系统损害以肺间质病变/肺出血和肾脏损害(主要表现为进行性恶化的肾功能衰竭)最为突出。与GPA相比，MPA在下呼吸道病变方面(如肺间质病变及肺出血等)更多见，而在上呼吸道和眼部表现方面以GPA更多见。
AAV的诊断
出现下列情况应考虑血管炎的可能性：
不明原因发热，感染可为启动因素
多系统损害
紫癜性皮疹或网状青斑
结节性坏死性皮疹
进行性肾小球肾炎或血肌酐、BUN升高
肺部多变阴影或固定阴影/空洞
多发性单神经炎或多神经炎
缺血性或与血型症状和体征
ANCA阳性
抗内皮细胞抗体阳性
先考虑是否为EGPA，满足年ACR标准或年Lanham标准即可诊断为EGPA。如不符合EGPA，有如下4条之一者可诊断为GPA：(1)满足年ACR诊断GPA的标准；(2)病理学符合GPA；(3)病理学符合MPA，且有GPA的临床替代指标；(4)如无病理学资料，须至少具备1项GPA替代指标，同时PR3－ANCA和(或)MPO－ANCA阳性。如上述两项均不符合，满足下列条件之一者诊断MPA：(1)临床特征和病理学特征符合小血管炎，且无GPA替代指标；(2)无病理学资料，亦无GPA替代指标，须具备肾血管炎替代指标，同时PR3－ANCA和(或)MPO－ANCA阳性。最后仍不能分类者则归入未分化AAV。
AAV的治疗
包括诱导缓解、维持治疗和长期随访，依据临床分型选择治疗方案，同时应快速诊断，快速开始治疗，早期诱导缓解以防止器官损害，维持缓解，最终达到停药目的，并防治药物*性。
诱导缓解
环磷酰胺（CTX）治疗GPA是治疗史上的里程碑，可明显提高患者平均存活率。糖皮质激素建议联合免疫制剂使用，长期使用可增加感染风险，但也可能会降低复发率。重症AAV推荐联合血浆置换。
维持治疗
主要药物有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、利妥昔单抗。
参考文献：
[1]《肾脏标志物临床与检验》（第1版）,孙兆林,人民军医出版社.
[2]抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎维持性透析患者的预后及危险因素分析.中华肾脏病杂志.;32(10):-.
[3]抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎46例临床分析.中华医学杂志,,96(27):-2.
[4]儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患儿呼吸系统病变临床特征.中华实用儿科临床杂志,,31(21):-.
[5]GuilpainP,ChanseaudY,TambyMC，etal.Pathogenesisofprimarysystemicvasculitides(I)：ANCA－positivevasculitides.PresseMed.;34(14)：-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇