原创陈徐佳医学界消化肝病频道
一例罕见病因的吞咽困难
消化科来了一个患者，主诉数年来反复轻度间歇性吞咽困难，到底是什么原因呢？
病例摘要
■主诉及现病史
患者主诉反复轻度间歇性吞咽困难数年。
患者数年来反复轻度间歇性吞咽困难，以吞咽多渣、固体食物时明显，无胸痛、咯血、消瘦、进行性吞咽困难加重，无反酸、烧心、腹痛、腹胀、嗳气等。医院急诊科就诊，期间出现短暂性右上肢无力，持续5分钟左右，病程中无肢体活动不灵、饮水呛咳、头痛、恶心、呕吐等。
■既往史
近期无强力霉素、四环素等抗生素、非甾体类抗炎药（NSAIDs）、达比加群、麦考酚酸盐、华法林、醋酸环丙孕酮和乙炔雌醇、利福平、苯妥英钠等可能引起食管损伤的药物使用史。
■辅助检查
实验室检查均为阴性。头颅CT、MRI未见明显异常。
头颅CTA：图A（白色箭头所指）显示了异常的右锁骨下动脉由食道后方的胸主动脉发出，食道受到前方的气管和后方变异的右锁骨下动脉的压迫，管腔狭窄。图B：CT冠状位提示右锁骨下动脉异常，压迫食管。图C：冠状位显示了右锁骨下动脉由胸主动脉发出。
图A
图B
图C
答案
下滑空白处获得答案
C
答案解析：结合患者病史及影像学检查，诊断考虑右锁骨下动脉畸形（Aberrantrightsubclavianartery，ARSA），吞咽困难是右锁骨下动脉对食道的外在压迫所致，该病例近期发表于《Gastroenterology》[1]。
锁骨下动脉畸形与吞咽困难
■流行病学与临床表现
右锁骨下动脉解剖变异是由于胚胎发育异常所致，年由Hunauld[2]首次提出，一般人群的患病率为0.5%-1.8%，尸检的检出率为0.7%[3]，仅有20％-40％的动脉异常会出现临床症状[4]，如Moreira等人所述[5]，年轻时或在儿童时期出现症状是罕见的，通常在患者50岁以后出现，儿童多以慢性咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸系统症状更为常见，吞咽困难大多见于成人患者，大多数情况是由于右锁骨下动脉向后延伸导致食管受压引起的，成人呼吸症状很少见[6,7]。
■诊断
诊断依靠详细的病史、钡剂造影评估、上消化道内镜检查和食管测压[8]。通过消化道造影以明确是否有狭窄、管腔内肿块或管腔外压迫引起的狭窄迹象[9]。右锁骨下动脉异常，消化道造影通常提示第三和第四胸椎水平段食管受压[10]。上消化道内窥镜多为阴性，典型表现者可见主动脉搏动。
CTA或MRA已取代传统的血管造影，是诊断的金标准。右锁骨下动脉解剖异常导致的吞咽困难是少见病，临床上属于排外性诊断。首先应考虑食管癌、食管异物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛等易致吞咽困难的常见疾病，排外上述疾病后需行头颈部和胸部CT血管造影排外由心血管疾病。结合病史，排外常见疾病，需考虑ARSA。
■治疗
大多数患者症状轻微，不需要治疗，但严重的病例可能需要血管重建手术或结扎变异的右锁骨下动脉。
BoglioloG等[11]人报道了右锁骨下动脉解剖异常表现为吞咽困难的病例，患者接受了内镜下食管扩张治疗，症状得到暂时缓解，创伤小，并发症发生率低，具有成本效益。DiSerafinoM[12]等报道了使用质子泵抑制剂和促动力剂以及饮食调整等综合治疗轻度吞咽困难症状的患者，成本低，患者反应良好。
食管受压严重的病例可能需要血管重建手术或结扎变异的右锁骨下动脉。Brueck,M[13]等报道了一16岁男性ARSA患者，由于吞咽困难症状持续性加重，通过右锁骨上切口和左后外侧胸廓切开术进行手术矫正，应用血管钳将异常的右锁骨下动脉几乎在其起点处结扎，并用右颈总动脉进行端侧吻合，术后右侧桡动脉搏动良好，吞咽困难症状完全消失，预后良好。
综上，对于吞咽困难来诊的患者，除了首先应考虑食管异物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、贲门失弛缓症、食管癌、弥漫性食管痉挛等常见疾病外，若患者症状明显，且胃镜、消化道造影、食管测压、腹部CT等常规检查无阳性发现时还应考虑血管解剖变异导致的食管受压狭窄导致的吞咽困难。
参考文献：
[1]KhanAA,KhanAU,KupecJT.AnUnusualCaseofDysphagia,Gastroenterology(),doi: